65岁的曹大爷近半年来反复出现头晕、头痛、面部潮红、四肢乏力等症状，起初并没有在意，但症状越来越严重，近日在家人的陪伴下来到医院检查。经过血常规、骨髓穿刺等一系列检查，曹大爷被确诊为真性红细胞增多症。

　　什么是真性红细胞增多症

　　真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病，主要是JAK2基因突变引起。这种突变会导致血细胞过度生成，在外周血检测主要表现为红细胞、白细胞和血小板异常增多，尤其以红细胞增多为主。人体正常血红蛋白为120～160克/升（男性女性数量略有差异），而真性红细胞增多症患者的血红蛋白一般会超过200克/升。

　　该病的发病率约为2~3/10万，常见于中老年人群，男性发病率高于女性。许多患者早期没有明显症状，但随着病情发展，可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等症状，外貌呈现典型的“关公脸”面容，严重时可导致血栓形成，增加心脑血管事件的风险。

　　如何治疗真性红细胞增多症

　　有效控制红细胞数量，预防血栓形成并控制症状，是治疗真性红细胞增多症的关键。

　　1. 单采治疗

　　单采治疗全称为红细胞单采术，是一种通过专门设备利用离心原理分离过多红细胞，并将其他血液成分回输到体内的治疗方法，适用于治疗真性红细胞增多症、继发性红细胞增多症以及其他需要快速降低红细胞数量的疾病。

　　该方法的优点首先是见效快，能快速减少血液中的红细胞数量，降低血液粘稠度，迅速缓解症状；其次是能更加精确地控制红细胞的去除量，对患者影响较小，恢复速度快。

　　2. 传统治疗

　　（1）放血疗法：这个方法很古老，也很直接。直接从患者静脉抽取200~300毫升血液丢弃，同时适当补充生理盐水。这样红细胞数量就减少了，血液也不那么粘稠了。虽然这个方法简单有效，但对于一些病情严重的患者，需要反复抽血，抽血后，其他的血液成分也会跟着减少。

　　（2）药物治疗：包括使用羟基脲、干扰素等药物，这些药物可以抑制骨髓产生过多的红细胞，从而达到控制病情的目的。然而，药物治疗可能起效较慢，且对于相对年轻的患者来说，长期服用羟基脲可增加二次肿瘤风险。

　　长沙市第一医院

　　血液肿瘤科  周放  陈甜