有一种严重但鲜为人知的疾病，被称为心肺系统的癌症。由于早期症状隐匿，常被误诊为哮喘、焦虑甚至亚健康，导致诊断延误。据统计，全球约1%的人口可能受它影响，未经治疗的中重度患者5年生存率不足50%，它就是肺动脉高压。下面让我们揭开它的神秘面纱，认识这一致命性疾病的危险信号。

　　什么是肺动脉高压

　　肺动脉高压，即肺动脉压力异常升高的一种病理生理状态，与普通高血压不同。正常情况下，心脏像一个泵，将血液通过肺动脉输送到肺部，在肺部进行气体交换后，获取氧气，排出二氧化碳，然后再回流到心脏，由心脏将富含氧气的血液泵向全身。

　　在这一过程中，肺动脉的压力保持在相对稳定的范围。当肺动脉血管壁增厚、变硬，管腔变得狭窄，血液流过肺动脉时的阻力会大大增加。为了能让血液顺利通过，心脏不得不更加努力工作，不断加大压力来推动血液前行，从而导致肺动脉压力异常升高。当肺动脉平均压静息状态下超过20毫米汞柱（正常值约14±3毫米汞柱），即可确诊。值得注意的是，肺动脉高压不是单一疾病，而是包含五大类数十种亚型的综合征，其中以动脉性肺动脉高压和左心疾病相关肺动脉高压最为常见。

　　这些危险信号尽早识别

　　1. 进行性呼吸困难  最初仅在爬楼梯时气促，逐渐发展为穿衣、说话都费力。

　　2. 不明原因疲劳  即使充分休息也难以缓解的疲惫感。

　　3. 胸痛与晕厥  心脏供血不足引发心绞痛样疼痛，脑供血不足导致突然晕倒。

　　4. 水肿与紫绀  下肢水肿、嘴唇/指甲发紫提示右心衰竭。

　　如何确诊肺动脉高压

　　初步筛查包括心电图、胸部X光、血液检查、超声心动图。

　　病因溯源包括肺功能测试排除慢性肺病；肺动脉CTA排除肺主干栓塞，肺动静脉瘘等可能；V/Q扫描排查慢性血栓栓塞性肺动脉高压；基因检测（如BMPR2突变）辅助遗传性动脉性肺动脉高压诊断。

　　关键检查是右心导管检查，也是确诊该病的金标准，直接测量肺动脉压力及肺血管阻力。

　　肺动脉高压的治疗

　　1. 药物治疗  目前对肺动脉高压的治疗，实现了从对症支持到靶向治疗的转型，主要包括三大类药物：

　　1）内皮素受体拮抗剂：如波生坦、安立生坦、马昔腾坦。如果把血管比作马路，内皮素是就是捣乱分子，会设路障让路变窄，血液难以通行。而这些药就像交警，阻止内皮素搞破坏，让血管变宽。

　　2）前列环素类似物：如伊洛前列素。前列环素类似物是道路改造专家，能拓宽狭窄的肺动脉，让血液通行顺畅，还能阻止血小板扎堆形成血栓，让血液循环更好。

　　3）磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非。一旦血管壁平滑肌紧张，血管就会变窄，而5型磷酸二酯酶会“偷走”让血管放松的环磷酸鸟苷。这些药物可抑制5型磷酸二酯酶活性，让环磷酸鸟苷变多，血管松弛，压力降低，血液就能顺畅流动。

　　2. 介入或手术治疗  当药物治疗无法缓解病情时，可采用介入及手术治疗手段，包括房间隔造口术、肺动脉去神经消融术，甚至肺移植。

　　如何预防管理肺动脉高压

　　1. 控制原发疾病  控制先心病、红斑狼疮等基础疾病；避免高原暴露、减肥药等诱发因素；孕期高风险患者需严格避孕。  

　　2. 日常管理要点  每日体重监测（波动超过1千克需警惕水肿）；低盐饮食（钠摄入不超过2克/天）；避免剧烈运动，推荐温和的有氧训练；疫苗接种（流感、肺炎球菌）。

　　3. 提高治疗依从性  40%患者伴发焦虑抑郁，专业心理咨询和患者互助组织可显著提升治疗依从性。

　　复旦大学附属中山医院

　　陈丹丹 管丽华