有些孩子的黑眼球发白,瞳孔区可见黄白色反光,形似“猫眼”,家长千万不可大意,应警惕视网膜母细胞瘤。
视网膜母细胞瘤是一种原发性眼内恶性肿瘤,常见于婴幼儿,对视力和生命有严重威胁,可造成失明、眼球摘除,甚至死亡。
视网膜母细胞瘤的发生与RB1基因的突变密切相关。根据是否遗传,临床上将视网膜母细胞瘤分为遗传型和非遗传型,遗传型视网膜母细胞瘤患者有50%的概率把异常的RB1基因遗传给下一代。
“白瞳症”是视网膜母细胞瘤的常见首发症状,表现为患儿瞳孔区可见黄白色反光,形似“猫眼”。部分患者表现为斜视、眼球突出、眼部红肿,可伴有结膜水肿及眼球运动障碍,还有部分患儿会出现发热、头痛等症状。随着疾病的进展,肿瘤可向颅内或眼眶内扩展,也可经淋巴结管向附近淋巴结、软组织转移,还可经血液循环转移至肝脏、肺等全身器官,最终导致死亡。
过去,视网膜母细胞瘤的治疗方式主要是摘除眼球。随着医学技术的进步,可根据肿瘤的不同阶段,采取个体化治疗。目前多采用全身化疗结合局部治疗,如激光光凝、冷冻疗法、眼动脉介入化疗等方法,以保留患儿的眼球和视力。该病的治疗目标首先是保生命,其次才是保眼球。对于病情较重的患者,首选眼球摘除;对于肿瘤扩散到眼外,或发生全身转移的患者来说,通常需要做眼球摘除或眼眶内容物剜出术。
就目前的医学水平而言,一旦肿瘤出现转移,患儿的生存率低,尤其是发生颅内转移的患儿。由于该病90%以上为3岁以下婴幼儿,早期不易察觉,因此,家长们平时要注意观察孩子的眼睛,一旦发现孩子眼睛视力差、斜视,或者白瞳症,要及早就医。早发现、早诊断、早治疗,可以保住生命、保住眼球,甚至保住视力。
河北省儿童医院 王韶奕