（SLE）是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病，以体内存在大量自身抗体为主要特点。该病症状多样，轻者只是影响皮肤关节，重者会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡，因此，该病又有“不死的癌症”之称。那么，系统性红斑狼疮有哪些症状？又该如何预防和治疗呢？

　　系统性红斑狼疮有哪些症状

　　系统性红斑狼疮不是遗传病，也不是传染病，但有一定的遗传倾向，如果有家庭成员患有该病，则患病风险会增加。该病病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关，患病率的地域、年龄、性别差异较大，好发于15~40岁的育龄女性，男女比例约为1∶7~9，临床主要有以下症状。

　　1. 全身症状  发热、体重下降、乏力、纳差等。

　　2. 皮肤黏膜  蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、网状青斑、雷诺现象、脂膜炎等。

　　3. 肌肉骨骼  非侵蚀性关节痛和关节炎，全身性肌痛、肌肉压痛。

　　4. 肾脏  蛋白尿、血尿、水肿、高血压和肾功能不全等。

　　5. 神经系统  认知功能障碍、头痛、癫痫、抑郁呆滞、兴奋狂躁、幻觉、猜疑、强迫观念、单发或多发神经病变等。

　　6. 呼吸系统  咳嗽、胸痛、发热、咯血、呼吸困难、低氧血症、胸膜炎、胸腔积液等。

　　7. 消化系统  腹痛、呕吐、腹泻及假性肠梗阻等。

　　8. 血液系统  贫血、白细胞及血小板减少、血栓、淋巴结肿大等。

　　9. 心脏  心包炎、心包积液、心肌炎、心脏瓣膜病变等。

　　10. 其他  常继发干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干。部分患者会出现转氨酶升高。

　　如何早期判断是否患上SLE

　　如出现以下症状，应及时前往医院风湿免疫科就诊，并进行系统检查，以明确是否存在系统性红斑狼疮。

　　1. 原因不明的反复发热，且抗感染无效；2. 不明原因的皮疹、网状青斑、雷诺现象等；3. 反复发作的非侵袭性多关节痛和多关节炎；4. 病因不明确的腹痛；5. 年轻女性出现心肌梗死、肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；6. 无明显诱因的脑梗死、癫痫发作；7. 持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；8. 血小板减少性紫癜或溶血性贫血等；9. 不明原因的肝炎；10. 反复自然流产、深静脉血栓形成或非高危人群出现卒中发作等。

　　系统性红斑狼疮如何治疗

　　1. 一般治疗

　　包括健康教育、生活方式改变和辅助治疗。生活方式改变包括防晒、防寒、戒烟、适当锻炼、控制体重和补充维生素D；辅助治疗主要包括必要的疫苗接种、血压血糖的控制，以及aPL阳性患者进行抗凝和抗血小板治疗。

　　2. 药物治疗

　　（1）激素：激素的使用剂量和给药途径取决于器官受累的类型及疾病的严重程度。维持治疗中应尽可能使用小剂量激素（泼尼松＜7.5毫克/天或等效剂量的其他激素）治疗。

　　（2）抗疟药：常用的抗疟药有羟氯喹，所有无禁忌的红斑狼疮患者均应长期接受羟氯喹治疗。

　　（3）免疫抑制剂：对激素联合羟氯喹治疗效果不佳或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的SLE患者，建议加用免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）治疗；伴有脏器受累的SLE患者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂。

　　（4）生物制剂；经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者，可考虑加用生物制剂，如利妥昔单抗、贝利尤单抗、泰它西普等。

　　3. 随访

　　疾病活动者，每月随访1次；疾病稳定者，每3~6个月随访1次。随访时，需从SLE疾病活动性、药物毒性、常见合并症和处理等方面进行评估。

　　红斑狼疮的生育管理

　　SLE并非妊娠的绝对禁忌症，但患者在计划怀孕前需进行充分评估。当病情稳定至少6个月，激素（泼尼松）使用量在15毫克/天（或等效剂量的其他激素）以下，且无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全时间，可考虑妊娠。

　　已经怀孕的SLE患者，应密切监测SLE疾病活动度及胎儿生长发育情况。羟氯喹可减少母婴并发症，如无禁忌，建议在妊娠全程持续使用。如妊娠期间出现疾病活动，应积极控制病情，可考虑加大激素剂量或联合免疫抑制剂治疗。

　　广西南宁市第二人民医院

　　李绍兰