地中海贫血（thalassemia）也称珠蛋白生成障碍性贫血，发病原因与患者血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失有关。缺失情况发生后，则可能会导致遗传性溶血性贫血的发生。地中海贫血属于热带与亚热带地区的高发疾病，属于遗传性溶血性疾病的一种，发病率较高，具有较高遗传性。虽然当前造血干细胞移植干预方式能对重型β地中海贫血（β-thalassemia major, TM）产生抑制作用，但配型期间所需费用较高，故大部分患者仍然仅能通过终身输血与除铁治疗方式维持生命。但我国多数重症TM患者接受的治疗方案不规范，导致患者输血效果受到影响。为此，临床治疗期间，应为患者提供少白红细胞，以降低患者输血不良反应，但红细胞（RBC）保存时长仍会影响治疗效果。为进一步提升患者临床治疗效果，文章重点分析红细胞保存时长对患者输血效果产生的影响。

　　高量规律的输血干预，能维持患者的正常生长发育，并能有效改善受到慢性缺氧现象引发的疾病。对于重型TM患者，高量的输血干预方式是较为常见的治疗措施。但临床治疗期间，为患者输注保存不同时间的红细胞，对重症TM患者产生的临床治疗效果有差异。

　　重症TM患者未输血时，血红蛋白（Hb）指标多维持在20~50g/L之间，确诊后，为患者连续输血治疗，其Hb指标能上升至90~105g/L。根据《TIF指南》，综合考虑患者体重指数，为患者提供输血干预，患者每10kg体重每次输注1U（红细胞容积单位，大约为200ml）红细胞，能使得患者Hb指标上升40g/L。但输血后2~4周，患者Hb指标下降至原点。也就是对TM患者临床接受输血治疗期间，应每2~4周为患者输血1次。鉴于国内与国外对于红细胞计数1U之间存在差异，临床治疗期间，可将指标换算成统一的，确定患者输血量，再为患者提供输血治疗。若患者输血前Hb指标为90g/L以下，则可能会出现较为明显的肝脾肿大等症状。

　　若患者经过输血治疗后，产生的临床效果不显著，则可考虑与患者重度铁过载有关。铁过载情况发生后，细胞中氧自由基作用提升，加速患者细胞的凋亡，对患者红系造血干细胞产生损伤。部分患者存在铁过载依赖性疾病，如骨髓增生异常综合征等。对该类患者实行除铁治疗后，能降低患者输血所需量。研究结果显示，患者发病后首次输注红细胞后，约14天后Hb指标下降至原有水平，下降程度与患者铁过载情况呈现正相关。第2次输血后Hb下降程度与肝大呈正相关关系。肝大TM患者输血后每周Hb均有不同程度的下降，若幅度超过15g/L，则降低患者输血效果。但该情况发生的作用机制仍有待思考。除此之外，若患者临床治疗期间出现发热、感冒等疾病，则在其反复输血期间，会对患者自身免疫能力造成损伤，导致患者出现免疫性溶血情况，降低患者输血效果。

　　部分研究结果显示，为患者输注保存时间较短的红细胞，与保存时间较长的红细胞比较，能更好地提升患者Hb水平。当前，国内临床治疗期间，仍能将刚从人体采集出来到库存35天的红细胞数量与功能视为“等同”。但实际上，随着红细胞储存时间的延长，红细胞的形态、生化状态与氧化损伤情况均受到不同程度上的改变。随着时间的推移，患者红细胞的硬度有所增加，变形能力也有所下降，细胞能借由毛细血管受到破坏，进而降低输血效果。随着红细胞储存时间的延长，红细胞囊泡化水平有所上升，红细胞会释放出一些亚微粒，也被称之为是红细胞微粒或微泡，进一步改变红细胞膜的形态。上述因素共同影响下，会使得储存较长时间的红细胞在输入人体后，对患者的Hb上升效果产生影响，不仅影响患者Hb上升幅度，更可能会影响患者Hb上升持续时间。因此，临床治疗工作开展中，建议尽量为患者使用保存时间较短，新鲜程度较高的红细胞，以提升患者Hb上升效果。

　　柳州市工人医院  苏茜