溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。由于骨髓具有正常造血能力6～8倍的代偿潜能，如果发生溶血而骨髓造血能够代偿时，则不出现贫血，称为溶血性疾病。当红细胞破坏过多超过骨髓的代偿能力，导致贫血发生，称为溶血性贫血。

　　溶血性贫血有多种分类方法。按病因可分为遗传性和获得性两大类。按临床表现可分为急性和慢性溶血性贫血，而按溶血发生的场所又可分为血管内和血管外溶血性贫血。

　　急性贫血多为血管内溶血（如溶血性输血反应），起病急，由于大量血红蛋白释放入血，引起机体全身性反应和多脏器损伤，患者表现为寒战、高热、呕吐、头痛、腰背酸痛、气促、烦躁等，可出现血红蛋白尿，12小时后出现黄疸，严重者可出现休克、急性肾衰竭、心功能不全等。慢性溶血多为血管外溶血（如遗传性口型红细胞增多症），因红细胞在单核-巨噬细胞系统持续少量破坏，患者通常表现为贫血、黄疸、脾大三大特征。部分患者可并发胆石症及下肢皮肤溃疡。在慢性溶血过程中，可因感染、药物等因素诱发溶血加重，表现为急性溶血发作，也可表现为一过性骨髓造血功能衰竭、全血细胞减少、网织红细胞计数减少、骨髓增生低下，称为再障危象。

　　溶血性贫血的实验室诊断一般分为三个步骤：

　　1. 确定溶血性贫血的存在。依据病史（如药物史、睡眠性血红蛋白尿史等），临床表现（如皮肤黄染、面色苍白、脾是否肿大等），实验室常规检查，血常规有贫血、网织红细胞计数增加、黄疸，可考虑溶血性贫血的可能。初步判断溶血性贫血的实验室检查主要证据有：1）红细胞破坏过度的表现：血中游离血红蛋白浓度增加，间接胆红素增加，乳酸脱氢酶浓度增加，尿胆原阳性，2）红细胞代偿性增生的表现：外周血涂片可见有核红细胞，嗜多色性细胞和红细胞碎片等。骨髓红系增生明显活跃，粒红比值下降或倒置。

　　2. 确定溶血的主要部位。

　　3. 确定溶血病因：根据家族史、病史、用药史、红细胞形态检查，有针对性地选择筛选试验和确诊试验。如遗传性溶血性贫血选择红细胞脆性试验、红细胞酶缺陷试验、血红蛋白电泳及异常血红蛋白检测。获得性溶血性贫血选择抗球蛋白试验、冷凝集素试验、高铁血红蛋白检测、G-6-PD活性检测、CD55,CD59检测。另外，还有影像学的检查，如骨X光检查、血管造影等。

　　溶血性贫血准确的病因判断是治疗的重要基础，患者应及时就医，精准治疗，早日恢复健康。

　　郴州市永兴县中医医院

　　检验科 曹艳芬