本报讯（通讯员 齐璐璐）近日，复旦大学附属中山医院皮肤科杨骥团队发现了一种特殊的皮肌炎皮疹类型，被命名为假性血管性水肿。

　　皮肌炎是一种可累及皮肤、肌肉和心肺等内脏器官的自身免疫性疾病。识别皮肌炎的皮疹类型，对早期诊断、早期积极治疗、提高患者预后和生存率有非常重要的帮助。假性血管性水肿的皮肌炎患者表现为面部、口唇、四肢为主的水肿，非凹陷性，伴或不伴红斑，皮疹无明显瘙痒。患者的皮疹看似临床常见的荨麻疹，但通过传统抗过敏治疗后疗效欠佳，容易被误诊、漏诊，进而导致治疗延误。

　　该研究发现，有假性血管性水肿的皮肌炎患者体内分别存在两种特殊的抗体，一种是抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体，另一种是抗转录中介因子1γ（TIF1γ）。患者如有假性血管性水肿及抗MDA5抗体呈阳性，几乎都会累及肺部，表现为肺间质纤维化，甚至会呈急进性肺间质纤维化，病情启动后预后较差。患者如有假性血管性水肿和抗TIF1γ抗体呈阳性，则极有可能出现严重的肌肉累及，表现为异常增高的肌酸激酶、肌痛和肌无力明显，严重影响患者生活质量，且此类患者容易发生吞咽困难。经治疗后，患者肌酶下降、肌力恢复，但吞咽困难的恢复较为棘手和迟缓，部分患者需借助胃管进食，后期容易发生继发感染。

　　当皮肌炎患者出现血管性水肿样皮疹时应进一步排查肌炎特异性抗体。皮疹结合抗体可对患者进行精准分型、评估及制订差异化个体化治疗方案，并预测患者的预后转归。