■记者 李琪 通讯员 武海亮
周霞 实习生 王琳
本报7月27日讯 巨噬细胞活化综合征是儿童风湿性疾病的致死性并发症，中枢神经系统受累严重的救治成功率极低，临床上罕见成功病例。记者今天从中南大学湘雅医院获悉，一名患有重型巨噬细胞活化综合征的13岁男童，经过湘雅医院儿科等多学科团队44天的精心救治，最终转危为安。
五次血浆置换迎来新生
13岁的小浩来自衡阳，6月上旬到中南大学湘雅医院儿科住院治疗。6月19日晚，患者出现全身播散性皮疹、瘙痒、烦躁不安等症状，6月20日晨起病情加重，高热达42℃，心率只有45次/分，被转至儿科重症监护室。
湘雅医院儿科重症监护室专家王霞副教授介绍，患儿病情凶险，进展迅速，转入重症监护室当日即出现抽搐、昏迷、肺出血、肝功能衰竭等症状，需持续输注肌松药始能缓解，生命垂危。
湘雅医院多学科联合对患者进行了救治，肾内科和输血科进行了连续4天的床旁血液过滤和五次血浆置换，同时配合气管插管呼吸机辅助通气等治疗，最终让患者转危为安。
由于患者家庭贫困，救治成功概率极低等因素，家属一度想要放弃治疗。湘雅医院医务社会工作部及时介入，发起多方募捐，为患者筹集到了部分善款。患儿最终转危为安，出院时已能独立行走并进行计算。
国内尚无救治成功的病例
王霞介绍，人体血液中的巨噬细胞是免疫细胞的一种,吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞清理人体的有害物质,但它是一把双刃剑,如果过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,并分泌大量的炎性因子,造成人体组织器官的损伤,导致血细胞减少,损伤肝脏功能,造成呼吸衰竭等严重后果,这就是巨噬细胞活化综合征。该患儿中枢神经系统受累和凝血功能障碍严重，是巨噬细胞活化综合征中的重型，救治难度极大，国内检索发现尚无此类疾病救治成功的病例报道。
