溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血性尿毒症综合征；其他病因所致者称为非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。

    临床表现

    aHUS的患病率约为7/100万，主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。微血栓形成所导致的非免疫性红细胞破坏，血红蛋白水平常低于80克/升，Coombs 试验阴性，外周血涂片可见红细胞碎片；血小板计数下降通常低于50×109/升，但皮肤紫癜及活动性出血少见；急性肾功能损害的严重程度因人而异，部分患者需要透析支持，常伴血压升高。 

    诊断

    微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭“三联征”，不伴腹泻病史，是诊断aHUS的主要临床依据。多数患者补体C3降低，但是血浆 C3、C4、CFB、CFH和CFI水平正常并不能排除aHUS，检出补体蛋白相关基因突变及补体因子抗体有助于进一步明确诊断。临床要与典型溶血尿毒综合征和血栓性血小板减少性紫癜鉴别。

    典型溶血尿毒综合征（HUS）是由产志贺毒素大肠埃希菌感染所致，主要累及5岁以下的儿童，多发生于夏季，约90％的患者在HUS发生前5～10天有腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。血栓性血小板减少性紫癜是由于先天性或获得性血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）严重缺乏所致，临床亦可表现为血栓性微血管病性溶血及血小板降低，常伴中枢神经系统症状，如癫痫、意识障碍、脑血管病等，肾脏受累相对轻，实验室检查示ADAMTS13活性异常低下。

    治疗

    aHUS的治疗主要包括特异性治疗和综合治疗。前者又包括阻断补体活化途径和血浆置换治疗，后者主要是指对症治疗，如针对严重贫血患者输注红细胞；有明显出血倾向的患者，或临床需进行有创操作的患者，输注血小板支持治疗；提供充足的营养支持，维持容量及电解质平衡；停用肾毒性药物或与 aHUS 发病相关的药物；适时予以透析支持和肾脏移植。 

    据国家卫生健康委员会官网