王女士近日新添了一宝宝，亲朋好友都来祝福，夸宝宝长得好，唯独家中的月嫂面露难色，因为月嫂看到宝宝腹部肿胀得很厉害，且自出生后一直没有大便，觉得很不正常，建议王女士带宝宝去医院检查。医生检查后发现宝宝患有先天性巨结肠，必须马上手术。

    先天性巨结肠也就是结肠扩张肥厚，但真正病变的并不是扩张的结肠，而是扩张肠管下方的细小肠管，因为缺少了神经节细胞，长期处于痉挛状态，大便到了这里很难通过，堆积在上方正常的肠管里，久而久之上方肠管就开始扩张肥厚，形成了“巨结肠”。

    先天性巨结肠的宝宝多是由妊娠早期感染病毒或环境因素导致的，主要症状为宝宝在出生后24小时内不排胎粪或排少量胎粪，腹部膨隆、腹胀、排便延迟。巨结肠伴发小肠结肠炎是最严重也是最常见的并发症，可引起高热、严重腹胀、酸中毒等症状，死亡率较高。一经确诊为先天性巨结肠，首选手术治疗。有些家长认为这么小的宝宝怎么经得起手术的折腾，其实，家长们不必过于担心，大部分宝宝手术预后良好，尤其是经肛门巨结肠根治术或腹腔镜辅助巨结肠根治术治疗的宝宝。

    由于该病最大的特点是便秘，那么，到底该如何区分是普通的功能性便秘还是巨结肠导致的排便困难呢？其实很简单，健康足月的宝宝一般会在出生后48小时内排出胎便，而巨结肠宝宝是从出生时就没有排过大便。因此，如果宝宝出生后没有及时排便，一定要到医院检查是否患有先天性巨结肠。

    河南省儿童医院新生儿外科

    主任医师  王献良