本报讯(通讯员 张蓓)近日,长沙市妇幼保健院产二科分娩了一位外观特殊的宝宝,全身皮肤光亮、暗红,似覆盖了一层像塑料薄膜样的透明膜;嘴唇、眼睑外翻,经过咨询遗传科及超声专家得知,这样的婴儿叫 “丑角样婴儿”,是火棉胶婴儿的一种。
火棉胶婴儿多为常染色体显性或隐性遗传性疾病,也可伴有性遗传。是一类罕见的皮肤病,有研究表明,其致病相关基因很多。该病典型皮损症状于出生数小时或数天后逐渐出现,全身或部分皮肤光亮、暗红、变厚,似有一层像塑料薄膜样的透明膜,似鳄鱼皮或呈火棉胶样,数天后逐渐干燥和大片脱落,可反复发作。由于周身有一层透明膜系裹着,使肢体固定于一种特殊位置,可伴有眼睑、嘴唇外翻。新生嫩皮易破损,严重脱皮者易发生感染,甚或发生败血症。重型火棉胶样胎儿常发生死胎或生后不久即死亡。部分患儿可获得完全缓解。无严重并发症者预后良好。小儿患儿还可出现层状鱼鳞癣、异常鱼鳞癣或鱼鳞癣样红皮病等。目前还没有发现治愈这种家族性遗传病的根本办法,只能通过药物治疗,改善皮肤干燥状态,保护新生嫩皮,预防并发症,帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。