湖南日报12月6日讯（全媒体记者 周阳乐 通讯员 伍一帆）记者今天从湖南省儿童医院获悉，该院重症医学科研团队在儿童噬血细胞综合征研究中取得重大突破，首次提出了儿童噬血细胞综合征的“三步筛查法”，大大提高了儿童噬血细胞综合征早期筛查的准确性和有效性，为未来的研究和临床实践提供宝贵参考。

　　噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，是一种多见于婴幼儿和儿童的病理性免疫激活综合征。据统计，噬血细胞综合征的30天内死亡率高达14%—30%，5年生存率仅为56%—78%。目前噬血细胞综合征的早期筛查具有很大的挑战性，因为噬血细胞综合征有广泛的临床表现，如发热、呼吸功能不全、血细胞减少、肝损、凝血功能障碍、皮肤表现和神经系统症状等，与其他疾病很相似。另一方面，诊断噬血细胞综合征需要多项测试，其中包括非常规实验室检测项目，如基因检测、NK细胞功能和sCD25等项目，除非已经怀疑是噬血细胞综合征或其他相关疾病，否则不会在早期进行检测。

　　“如何在早期有效筛查出儿童噬血细胞综合征，从而进行后续的化验诊断、针对性治疗，成为降低其死亡率的关键。”儿童重症医学课题组副研究员李逊指出。针对这一临床难点，湖南省儿童医院对83965名住院儿童的临床数据进行分析，从40个常规临床和实验室指标中筛选出脾大、血小板计数、中性粒细胞计数、白蛋白、总胆汁酸、乳酸脱氢酶6个关键筛查指标，并在此基础上构建了儿童噬血细胞综合征的“三步筛查法”。当患者最终的筛查评分值超过37时，就需要进行下一步的化验诊断和精准治疗。

　　“‘三步筛查法’将儿童噬血细胞综合征的筛查灵敏度从原来的52.2%提高到了91.9%，为后期诊断和治疗提供依据，对降低噬血细胞综合征早期死亡率有重要意义。同时，这一筛查方法能基于入院时常规实验室检测指标高效地筛选出噬血细胞综合征的潜在病例，弥补了基于临床经验识别早期噬血细胞综合征的局限，可在各级医疗单位简便使用。” 李逊表示。