4月24日,在湖南省儿童医院,5岁的双胞胎姐妹小文萱和小文馨迎来人生重要时刻——人工耳蜗成功开机,从此告别无声世界。这对出生即被诊断为先天性双侧感音神经性耳聋的姐妹,因家庭经济困难迟迟未能手术,直到今年在省残联免费人工耳蜗项目的支持下,于3月 20日完成植入手术。开机现场,听到声音的姐妹俩下意识转头寻找声源,令在场人员无不动容。
据了解,家住邵阳县某乡镇的文萱、文馨小姐妹的妈妈、外婆均为聋哑人。为何听力障碍会在家族中延续?湖南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科主任医师黄敏指出,听力障碍成因复杂,主要涵盖遗传、孕期及后天因素。
遗传因素是导致先天性听力障碍的重要原因。如小文萱和小文,家族中多人患病,极有可能存在耳聋致病基因。黄敏建议,有耳聋家族史的夫妇应进行基因检测,明确遗传风险,同时避免近亲结婚,降低隐性遗传病发生几率。
孕期环境对胎儿听力发育影响较大。孕妇若感染风疹病毒、巨细胞病毒、梅毒等病原体,病毒可通过胎盘侵袭胎儿听觉系统;孕期接触宠物粪便、生肉,不注意卫生,也会增加感染风险。此外,耳毒性药物如链霉素、庆大霉素、奎宁等,孕妇即便正常剂量使用,也可能损伤胎儿听力。因此,孕妇要做好定期产检,避免接触危险因素,保障胎儿健康发育。
除先天因素外,后天因素同样不可忽视。新生儿出生时的产伤、缺氧,儿童期的脑膜炎、中耳炎等疾病,以及长期暴露在高分贝环境中,都可能导致听力损伤。
那么,如何早期发现孩子的听力问题?黄敏强调,新生儿听力筛查是第一道防线。国家规定新生儿出生48小时后需进行首次筛查,未通过者在42天后复筛,若仍未通过,3个月内必须到专业机构进行全面听力学诊断和干预。即便初筛通过,家长也要关注孩子的日常反应:3个月大时听到声音应转头;6~7个月能寻找声源、发出“爸爸”“妈妈”等复音;10~12个月可随音乐摆动、听从指令指出五官,若出现发育滞后,需及时就医。
对于重度、极重度感音神经性耳聋患者,人工耳蜗是重要治疗手段。它能将声音信号转化为电信号,绕过受损毛细胞,直接刺激听神经,帮助患者重获听力。黄敏特别提醒,3岁前是语言中枢发育黄金期,因此患儿接受人工耳蜗植入越早越好,否则听觉皮层会不可逆退化,严重影响语言能力。
不过,人工耳蜗植入仅是康复的开端。术后康复是漫长过程,语前聋患儿需从觉察声音、分辨声音、理解语言逐步建立听觉语言系统,这需要专业人员与家长密切配合,通过长期训练,帮助孩子掌握语言交流能力。