说到“地中海”想必大家不会只联想到某个地理名词，但比“地中海脱发”更让人害怕的或许是“地中海贫血”。

　　什么是地中海贫血？

　　乍一听，相信很少有人会把地中海贫血和普通贫血联想到一起，其实它比普通贫血可怕多了。该病最早在地中海沿岸地区发现而被命名，因此得名“地中海贫血”（以下简称“地贫”），该病患者年龄小，是一种伴有脾肿大和骨骼改变的严重贫血。实际上，除地中海地区，中非洲、亚洲、南太平洋地区发病也较高。

　　在我国，此病高发区为广东、广西、海南、四川、重庆、湖南等。目前，湖南地贫基因携带率达7.10％，全省100个人里就有7至8个人为地贫携带者。

　　为什么会得“地贫”？

　　地中海贫血是由珠蛋白基因缺陷引起的一组遗传性贫血，是最常见且危害严重的单基因隐性遗传病。

　　遗传机率有多大？

　　如果一对夫妇双方都是同型地中海贫血基因携带者，子女遗传地中海贫血的机率为：50%为地贫基因携带者，25%是重型地中海贫血患者，25%是正常者。

　　如果一对夫妇其中一位是地中海贫血基因携带者，子女遗传地中海贫血的机率：50%为基因携带者，50%为正常者。

　　“地贫”如何治疗、预防？

　　作为遗传性疾病，重型地中海贫血治疗费用昂贵，难治但可防，治疗手段目前主要有输血、祛铁、造血干细胞移植等，改善患者生活质量。

　　其实，很多地贫基因携带者都属于静止型或者轻型地贫，没有贫血或只有轻微贫血症状，很多人是在机会性筛查中才发现自己是地贫携带者。在血常规检测结果中，需要关注红细胞状态，如MCV（平均红细胞体积）＜80fl，MCH（平均血红蛋白量）＜27pg，需要引起关注并进一步诊断。

　　所以，发现自己贫血时，不要习惯性补铁，一定要排除是否为地贫携带者中、重型地贫，建议尽早就诊血液科，进行专业治疗。

　　重型地贫治疗困难，给家庭和社会都带来了沉重的医疗负担。防止重型地贫患儿出生是防控地贫的有效措施，建议大家在婚前、孕前、产前进行地中海贫血筛查、干预，防治出生缺陷，用爱呵护每一个“小天使”。

　　指导专家：湖南省妇幼保健院遗传优生科 主任医师 席惠