血友病，是一组因为凝血因子缺乏而导致的遗传性出血性疾病，通常表现为自发性出血或者轻度外伤后出血不止，因此血友病病人也被称之为“玻璃人”，血友病患者在日常生活当中需要小心翼翼防止出现损伤出血的情况，本文就来科普一下关于血友病的知识。

　　什么是血友病

　　血友病主要表现为自发性出血或者是轻度外伤之后便出血不止，血肿形成以及关节肌肉出血，如膝踝关节及肌肉的反复出血，还会导致关节肿胀，肌肉坏死，进而引发关节畸形，肌肉萎缩，甚至是肢体残疾。根据缺乏的凝血因子种类不同，血友病主要分为血友病A和血友病B两类，分别是凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所导致的，临床上血友病A最为常见，占比约为血友病患者总体的80%~85%。

　　根据患者体内凝血因子的活性水平，临床上又将血友病具体分为轻型，中型以及重型。当凝血因子活性水平达到正常的5%~40%时，通常称之为轻型血友病，不会出现自发性的出血，但是一旦经过手术或出现外伤的时候就会出血异常。当凝血因子的活性水平达到正常的1%~5%时称之为中型血友病，会出现自发性出血，概率中等，手术或者是出现外伤的时候会有严重的出血。当凝血因子活性水平小于正常的1%时，称之为重型血友病，会表现为典型的肌肉或者关节自发性出血。

　　血友病应该如何进行治疗？

　　1. 局部止血治疗。一旦发生轻微的损伤，可以使用吸收性的凝胶海绵、纤维蛋白、泡沫肾上腺素等局部压迫进行止血。国外配置的一些止血剂当中通常会含有冷沉淀、凝血酶，用于血友病A患者的局部治疗止血，效果较好。

　　2. 替代治疗。也就是我们通常所说的缺什么补什么，因为血友病是由于凝血因子异常从而导致出血，所以当前主要的治疗措施就是为患者补充体内异常的凝血因子，例如直接输注经人工基因重组的凝血因子，或者是输注含有凝血因子的新鲜冰冻血浆、冷沉淀等。

　　3. 基因治疗。血友病是单基因病，病因较为明确，凝血因子可以在多种细胞当中合成，靶细胞选择的余地较大，治疗效果较为直观，因此适合使用基因治疗临床。基因治疗开始于上个世纪90年代，采用的主要策略就是在患者体内的细胞当中增加一个与致命基因相对应有功能的外源基因，并且通过这个基因的表达产物来弥补生理的缺陷，以达到治疗的目的。

　　4. 其他药物治疗。抑制纤维蛋白溶解药物可以保护已经形成的血凝块，不易被溶解，与替代疗法同时合用，有协同作用，部分轻型血友患者在口腔小手术时单独应用疗效满意，糖皮质激素对于减少出血、促进急性积血吸收、减少局部的反应，有较好疗效。此外，血友病患者要尽量避免肌肉内注射，尽早地处理患者出血情况，禁止服用阿司匹林、非甾体类抗炎药以及其他干扰血小板聚集的药物，还要定期地进行复查。

　　血友病患者日常注意事项

　　对于血友病患者来说，日常饮食要多吃一些富含蛋白的食物，同时由于血友病本身这种特发的因素会导致骨质疏松，富含钙以及维生素D的食物也可多吃。血友病患者不可以长期卧床，因为这样可能会导致肌肉萎缩，患者可以做一些诸如游泳或骑自行车等安全运动，但需要长期规律坚持。除此之外还需要注意这些：

　　1. 在日常生活当中应该熟悉自身的活动范围以及程度，不要从事一些危险作业以及重体力的活动。

　　2. 避免外伤，不要过度地负重，或者是进行剧烈的运动，不要穿一些硬底鞋或者赤脚走路。

　　3. 使用刀、剪等工具时应该小心操作，必要的时候还可以戴防护性手套。

　　4. 要避免或者是减少各种不必要的穿刺或者注射，必要的时候需要在拔针之后局部按压5分钟以上，直至出血停止。

　　5. 应该避免各种手术以及有创操作，如果必须手术的话，应该如实告知医务人员并进行相对应的处理。

　　6. 一定要遵照医嘱进行用药防，避免使用阿司匹林等抑制凝血作用的药物。

　　7. 在外出或者是远行的时候，一定要随身携带血友病的病历卡，防止出现意外的时候可以得到及时有效的救助，对于血友病患者来说，一旦发生关节或者肌肉急性出血的时候，除了要做好自我救助之外，还需要尽快地前往附近的医疗机构接受专业的救治，尽早地处理出血，防止并发症的出现。

　　崇左市人民医院  胡秀娟  陶志明