本报讯(通讯员 廖小菁 王沙龙 刘跃华)50岁的李女士7年来反复出现腹痛腹胀,在多家医院接受治疗,曾被诊断为“嗜酸性粒细胞胃肠炎”,经激素治疗后症状仅部分缓解。她又因“小肠穿孔”在当地医院接受了小肠修补手术,但术后腹痛仍反复发作。不久前,李女士的病情明显加重,出现肠梗阻症状,几乎无法进食,来到中南大学湘雅二医院寻求治疗。
该院老年外科袁联文教授团队为李女士实施手术探查发现,其小肠存在重度节段性狭窄病变,手术切除了狭窄肠段并进行了小肠造口。病理检查结果诊断为“小肠特发性肠系膜静脉肌内膜增生症”(IMHMV)。该病非常罕见,其病因尚不明确。主要表现为肠系膜静脉的肌内膜增厚,导致静脉腔狭窄,进而引起肠壁水肿、肠道缺血、肠道狭窄和梗阻等症状。迄今,该病例在国外仅有30余例报道,而在中国仅报道了2例。
为此,术后该院炎症性肠病MDT团队特邀请了省内外该领域专家及芝加哥大学医学院病理学教授肖书渊对李女士进行了疑难病例讨论,明确了诊断,并为其制定了个体化的治疗和护理方案。在医护人员的精心照护下,李女士康复出院。
袁联文介绍,IMHMV的临床症状和内镜表现与炎症性肠病(IBD)相似,但它们之间在治疗上有很大的不同。IMHMV的诊断通常需要手术切除标本,对于轻度和中度病例,明确诊断往往较为困难,因此,实际发病率可能高于目前的统计数据。对于那些疑似炎症性肠病而反复治疗无效的患者,以及影像学显示肠壁水肿性增厚伴系膜血管改变的患者,需要考虑IMHMV的可能性。