本报讯(通讯员 杨晖 符晴)长沙3岁女孩萌萌(化名)因进食了一碗干捞粉丝后出现呕吐,第二天早上竟然排出了“酱油” 尿,到医院检查诊断为葡萄糖-6-磷酸酶缺乏症,俗称蚕豆病。
“粉丝为蚕豆制品,是孩子发病主因。”长沙市中心医院(南华大学附属长沙中心医院)儿科副主任医师李嘉表示,经过补液、碱化尿液、输注浓缩红细胞纠正贫血、维持水电解质酸碱平衡等对症治疗后,萌萌病情好转。
蚕豆病又叫遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是最常见的一种遗传性酶缺乏病。蚕豆中的蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴、多巴核苷等物质,会让患者体内红细胞变得僵硬和脆弱,易导致急性溶血性贫血或黄疸。该病3岁以下儿童高发,男性占90%,起病急骤,多在进食蚕豆或者蚕豆制品后1~2天内发生急性溶血,严重者可致死亡。
蚕豆病作为一种遗传性疾病不能治愈,但可预防,患者不能食用蚕豆和豆腐、酱油、粉丝等蚕豆制品,具有氧化作用的止痛退烧药、抗疟药、磺胺类、呋喃西林类等药物也需谨慎服用。