本报记者 王璐 通讯员 郑辉 曾凤飞
一年多前,55岁的张阿姨两个眼睛突然异常频繁眨动,不久后她眼部的肌肉就像失去了控制,总会不由自主地做出“挤眉弄眼”的表情,到后来还会莫名地咧嘴、咬牙,睁眼困难,正常吃饭说话都受到影响。张阿姨来到中南大学湘雅二医院完善相关各项检查后,被诊断为梅杰综合征(眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍),后在神经外科行DBS(脑深部电刺激术),经过调控不再出现“挤眉弄眼”的症状,恢复了正常生活。
什么是梅杰综合征?
中南大学湘雅二医院神经外科副主任医师向军介绍,梅杰综合征是局灶性肌张力障碍的一种形式,主要表现为眼睑痉挛,下面部下颌和颈部的非随意运动,随着病程的发展可出现痉挛性发音困难,颈部、躯干和四肢肌张力障碍,进食吞咽困难等症状。
梅杰综合征分为4型:1.眼睑痉挛型。此型最常见,常为首发症状,主要涉及受累眼轮匝肌不自主运动或强直性痉挛,常表现为眨眼频繁甚至睁眼困难,发病前可感觉眼睛干燥 、灼热或者异物感。2.口下颌肌张力障碍型。多有口轮匝肌和(或)咀嚼肌受累,表现为口周、下颌肌肉甚至舌肌的不随意痉挛性运动,如磨牙、牙关紧闭、嘴唇及下颌扭动。3.眼睑合并口颌肌张力障碍型。此为梅杰综合征的经典类型,表现为眼睑合并口下颌肌肉的不随意抽动,可由上述各类型发展而来,患者常有表情怪异征象。4.其他型。在上述类型基础上合并颈部、躯干以及肢体其他部位肌张力障碍,表现为发音障碍、呼吸困难、运动受限等。上述类型可单发,也可由眼睑痉挛型或口下颌肌张力障碍型发展而来。这种不自主收缩一般可在5年内扩散至身体其他部位。
梅杰综合征多见于老年女性,主要影响患者的眼部肌肉、口周肌肉和呼吸肌肉,大部分人发病初期表现为眼皮跳动,然后逐渐发展为睁眼困难,面肌抽搐、口角抽动、发音和吞咽困难甚至呼吸不畅,轻则患者看上去面部狰狞,影响容貌,重则影响面部功能,严重影响日常生活和工作。所以发现有无法控制的“挤眉弄眼”,一定要小心梅杰综合征,及时就医治疗。
梅杰综合征的治疗
向军介绍,梅杰综合征的治疗方法主要有药物治疗、局部肉毒毒素注射和手术治疗。
目前尚无药物治疗肌张力障碍的大规模临床试验,临床上多采用经验性用药。如阿立哌唑(非典型抗精神病药物)、吡哌立登(双环类药)均显示有较好疗效。
此外,梅杰综合征患者还可接受A型肉毒毒素不同剂量多点局部注射,能有时限地缓解症状,需重复注射,作用机制可能与改变视觉和感觉输入来调节痉挛时的脑部功能连接有关。
梅杰综合征的手术治疗主要有面神经选择性切断术、眼睑成形术和DBS(脑深部电刺激术)。DBS 是三种手术方式中最常用且临床研究最多的,采用立体定向手术,将刺激电极植入帕金森病患者脑内病变的部位,将刺激发生器植入患者前胸的皮下,通过电脉冲刺激作用在脑内特定的部位,从而改善帕金森病、原发性震颤等疾病。