本报讯（通讯员 梁辉 易磊）身高1.87米、体重50千克，长沙市民李方（化名）从小高高瘦瘦。最近他因心脏问题住院治疗，才知道一直以来的高瘦身材竟然是一种罕见疾病导致。经手术治疗，李方恢复良好，于6月16日康复出院。

　　31岁的李方有一个大他5岁的哥哥，兄弟俩从小就因为身材高挑、四肢纤长，被同龄人羡慕不已。2015年，李方的哥哥因胸闷、胸痛被诊断为主动脉夹层，在湖南省人民医院心胸外科手术后才转危为安。医生告诉家属，李方哥哥的主动脉夹层是因为一种罕见疾病导致，这种名为马凡综合征的遗传疾病发病率仅0.04‰～0.1‰，死亡率却很高，死亡原因多为主动脉夹层、主动脉瘤等心血管并发症。

　　在医生的提醒下，李方也做了相关检查，当时并没有发现心血管异常，他也就没有把这件事放在心上。今年5月初，李方突然出现胸闷、气短等不适，住进湖南省人民医院呼吸内科病房。医生检查发现李方“全心增大、主动脉窦部瘤样扩张”，进一步完善胸部CT发现：主动脉根部瘤样扩展、二尖瓣脱垂。会诊专家认为，李方符合“马凡综合征”改变，遂将他收入心脏大血管外科病房。

　　6月9日，该院心脏大血管外科主任周文武等专家团队共同为李方施行主动脉瓣置换、升主动脉置换、冠脉移植、二尖瓣成形、左心耳结扎术，手术历时约5小时顺利完成。

　　周文武提醒，出现以下表现应警惕“马凡综合征”的发生：身材瘦长，尤其是手指细长，有典型的蜘蛛指样改变，手指绕手腕一圈，拇指和食指能重叠（腕征阳性）；有高度近视、视网膜剥脱等眼部疾病；有先天性心血管异常，如血管瘤、瓣膜病变等；家族中有人患有此病，自己又有上述体征者，更应及时去医院进行相关检查。