本报记者 王璐

    13岁的小丽（化名）是一名系统性红斑狼疮的“资深”患儿，瘦弱的她仅有145厘米的身高和25千克多的体重。1月2日，她终于从ICU转入普通病房，在接受传统治疗和贝利尤单抗的联合治疗后，她的病情得到明显改善，原来鼓鼓的肚子已恢复如常，原本极易疲乏劳累走不了路，现在逐步恢复正常行走。

    两年前，小丽出现反复发烧2个多月，因当地医院无法确诊，辗转来到中南大学湘雅二医院儿童医学中心，被确诊为系统性红斑狼疮。住院治疗病情稳定后，小丽回到正常学习生活。可是好景不长，2020年9月小丽又出现严重拉肚子和腹水，小小年纪肚子肿胀得薄而发亮，像五六个月的孕妇，不得不再次入院治疗。

    “儿童狼疮的患病率约为1.89-25.70/10万，目前我国约有6万患儿，有数万名儿童和小丽一样正遭受着系统性红斑狼疮的折磨，他们常年往返于家与医院之间，面临着个子长不高、感染、器官损害等打击，有时一个普通的感冒就可能将其送进ICU。”该院儿童医学中心主任吴小川教授日前接受记者采访时介绍，儿童狼疮患儿死亡率是成人狼疮患者的近6倍，他提醒广大民众，与成人红斑狼疮相比，儿童红斑狼疮早期发病比较隐秘，可以表现为发烧、皮疹、关节炎等，也常被误诊为皮肤病或过敏等，提高其全民认知度是治疗该病的关键。

    据了解，系统性红斑狼疮是一种复杂的慢性自身免疫性疾病，以多脏器受累为主要特点，常伴有疲乏无力、发热和体重下降等全身表现，有些患者可有光过敏、雷诺现象、网状青斑以及关节痛等症状。儿童系统性红斑狼疮特指在18岁之前发病的患者，由于儿童狼疮常缺乏典型临床表现，易漏诊或误诊。据统计，65.2%的青春期患儿超过6个月才得到确诊。儿童狼疮相较于成人病情重，疾病活动所导致的器官损伤更为普遍，狼疮肾炎和感染是造成儿童狼疮患者死亡的主要因素之一。

    “系统性红斑狼疮并非绝症，只要发现治疗及时，患者15年生存率目前已达到95%左右。”吴小川介绍，糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的基础药物，但长期大剂量激素使用可能产生多种不良反应，尤其对于青少年儿童来说，药物导致的向心性肥胖、高血压、高血糖、感染、矮小、骨质疏松等，将影响患儿生长发育。针对儿童狼疮用药，目前提倡使用生物制剂贝利尤单抗联合常规治疗，减少激素用量降低不良反应。