本报讯(通讯员 武海亮 周霞)巨噬细胞活化综合征是儿童风湿性疾病的致死性并发症,中枢神经系统受累严重的救治成功率极低,临床上罕见成功病例。7月27日中南大学湘雅医院透露,一名患有重型巨噬细胞活化综合征的13岁男童,经过该院儿科、肾内科、输血科等多学科团队44天的精心救治,最终转危为安,顺利出院。
据该院儿科重症监护室专家王霞副教授介绍,患儿病情凶险,进展迅速,转入重症监护室当日即出现抽搐、昏迷、肺出血、全身弥漫性出血性皮疹,肝功能衰竭,DIC,消化道出血,且患儿中枢神经系统受累严重,反复抽搐,持续四肢抖动,肌张力增高如铅管,需持续输注肌松药始能缓解,生命垂危。该院多学科联合对患者进行了精心救治。肾内科和输血科进行了连续4天的床旁血液滤过和五次血浆置换,同时配合气管插管呼吸机辅助通气,纠正凝血功能障碍等治疗,最终让患者转危为安。
据王霞介绍,该患儿中枢神经系统受累和凝血功能障碍严重,是巨噬细胞活化综合征中的重型,救治难度极大,国内检索发现尚无此类疾病救治成功的病例报道。