自1973年以来,一种神秘而恐怖的疾病袭击着意大利足坛,曾有人统计,到目前为止,已有41名足坛退役运动员患上了此病,其中包括热那亚队前队长詹卢卡·西尼奥里尼,以及科莫队前中场球员阿德里亚诺·隆巴尔迪等,这就是运动神经元病。
运动神经元病(MND)是指脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束受到不明原因的侵犯,运动神经细胞发生的慢性进行性变性的疾病。患病后,患者会出现不同程度的肌肉萎缩和无力,最初表现为手指的运动不灵和力弱,如开门时拧不动钥匙,酒瓶拧不开瓶盖等;继而手部肌肉会开始出现萎缩,逐渐发展到前臂、上臂,慢慢地拿不了筷子,梳不了头,最后会发展到下肢,身体像被逐渐冰冻住一样,所以,运动神经元病患者又称为“渐冻人”。一般来讲,患者发病后2-3年,50%会出现行动障碍,发病5年后,90%的患者会因呼吸衰竭而死亡。
运动神经元病的病因目前尚不完全清楚,一般认为与遗传因素和环境因素有关,但该病的发病率极低,正常人群没有必要过于担心害怕。需要提醒的是,由于该病的初期症状与颈椎病有些类似,故很容易和颈椎病相混淆,此时如果盲目进行手术、牵引、按摩等治疗,会加速运动神经元的受损,无疑是“雪上加霜”。因此,在出现类似症状时,一定要先到医院请专业医生检查。
目前对运动神经元病的诊断主要是依靠肌肉活检、CT或MRI、肌电图,并综合患者的总体感觉、患病时间的长短、肌肉萎缩的情况等综合判断。临床上对这类疾病的治疗主要包括兴奋氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基的清除、新一代钙离子通道阻断剂、抗凋亡、基因治疗及神经干细胞移植等。
湖南省第二人民医院
主治医师 陈小玮